Karya Tulis Jurnal PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) TANPA HYPERCOAGULABLE STATE

Download Jurnal Disini

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) adalah kelainan kronis didapat (acquired) yang menandai. Hemolisis intravaskuler dan hemoglobinuria yang pada umumnya terjadi pada saat malam. Hal ini disebabkan oleh kelainan seluler karena mutasi somatik pada sel batang hematopoetic yang menyebabkan terjadinya defisiensi berbagai jenis protein yang diperlukan bagi pembentukan glycosylphosphatidylinositol (GPI) berlabuh, yaitu antara lain faktor peluruhan tersering pembusukan (DAF, CD55) dan penghambat membran lisis reaktif ( MIRL, CD59). Hal ini menyebabkan kerusakan pada membran sel darah merah. Insiden PNH ini sangat jarang yaitu 2 dari 1 juta orang di dunia, terutama waktu 30-40 tahun. Penyebab kematian terbanyak adalah trombosis. Dilaporkan seorang laki-laki 37 tahun datang dengan buang utama buang udara kecil seperti udara cucian daging. Pasien urin terlihat lebih jelas pada pagi hari dan terang pada sakit hari. Keluhan yang lain adalah lemah, letih, dan lesu serta ikterik. Pada pemeriksaan fisik ditemukan splenomegali. Pada pemeriksaan tampak ditemukan eritrosit normositik normokrom, polikromasi, fragmentosit, serta peningkatan laktat dehidrogenase (LDH), bilirubin indirek, dan retikulositosis. Pada urinalisis ditemukan hemoglobinuria. Tes coomb audit diperoleh hasil negatif. Pemeriksaan flowcytometri CD 55 dan CD 59 terbit klon PNH. Pasien diterapi dengan metilprednisolon dosis imunosupresan. Pasien juga negara bagian hiperkoagulasi dengan hasil PT 10,4 detik, APTT 27,3 detik D-Dimer 737,91 ng / ml. Pasien diberikan terapi heparin profilaksis. Pada pasien ini telah dapat ditegakkan diagnosis sebagai PNH dengan beberapa gejala dan CD standar dan CD 59.. Pasien diterapi dengan metilprednisolon dengan dosis imunosupresan. Pasien juga negara bagian hypercoagulable negara memberikan antikoagulan profilaksis untuk mencegah trombosit.

Download Jurnal Disini

Tags: