Jurnal Internasional Temuan sumsum tulang yang tidak terduga pada pasien dengan pansitopenia dan koagulopati

Download Jurnal Disini

Seorang anak perempuan berusia 8 tahun mengalami demam, limfadenopati, bisul oral, dan permen karet. Dia ditemukan memiliki pansitopenia dan waktu protrombin yang berkepanjangan / waktu tromboplastin parsial teraktivasi yang mencurigakan untuk leukemia promyelositik akut. Pemeriksaan sumsum tulang tidak menunjukkan bukti adanya keganasan; Namun, sel-sel lupus erythematosus (LE) (makrofag yang telah memfagositus inti terdenaturasi dari sel lain) dicatat dalam aspirasi (panah hitam, perbesaran asli × 60, hematoxylin dan pewarnaan eosin). Pasien juga dites positif antibodi antifosfolipid: imunoglobulin anticardiolipin G 75,8 GPL (<23 GPL) dan anti-β-2 glikoprotein imunoglobulin G 63,1 GPL (<20,1 GPL). Rasio waktu racun viper Russell enute adalah 1,79 (<1,19), dan perbedaan Staclot adalah 78,8 detik (<10,7 detik). Tingkat protrombin adalah 12% (kisaran referensi 50% -150%), dengan imunoglobulin antiprothrombin G 140,9 unit positif (0-19,9 unit). Pasien didiagnosis dengan LE sistemik (11/17 kriteria Klinik Kolaborasi Sistemik Internasional Lupus) dan sindrom hipoprothrombinemia antikoagulan lupus (LAHPS). Sel-sel LE adalah karakteristik dari kondisi autoimun, meskipun mereka tidak spesifik untuk LAHPS atau LE sistemik.

LAHPS dicirikan oleh adanya antikoagulan lupus dan antibodi terhadap protrombin, menghasilkan gejala hemoragik dan trombotik. Secara umum, pasien merespon dengan baik terhadap konsentrat kompleks protrombin, kortikosteroid, rituximab, dan / atau imunoglobulin intravena. Meskipun intervensi ini dan tingkat protrombin di atas 50%, pasien meninggal karena perdarahan intrakranial yang besar. Kasus ini mengilustrasikan temuan mikroskopis yang membantu dalam sumsum tulang yang mungkin menyarankan diagnosis LAHPS.

Download Jurnal Disini

Tags: