Jurnal Internasional Stimulasi otak dalam untuk neurodegenerasi terkait kinase-kinase: Sebuah meta-analisis

Download Jurnal Disini

Abstrak

Latar Belakang

Neurodegenerasi terkait kinase Pantothenate kinase adalah kelainan resesif autosomal yang jarang, ditandai dengan degenerasi neurodegenerasi progresif yang terkait dengan akumulasi zat besi otak. DBS telah diujicobakan untuk mengobati gangguan gerakan terkait, terutama distonia. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menentukan hasil dan keamanan DBS untuk neurodegenerasi terkait pantothenate kinase.

Metode

Kami melakukan meta-analisis menggunakan data partisipan independen (n = 99) dari 38 artikel. Hasil utama adalah perubahan dalam pergerakan dan skor kecacatan Skala Penilaian Dystonia Burke-Fahn-Marsden 1 tahun pasca operasi. Hasil sekunder adalah tingkat respons dan komplikasi.

Hasil

Pasien dengan tipe klasik (n = 58) dan tipe atipikal (n = 15) neurodegenerasi terkait pantothenate kinase dioperasi pada usia rata-rata 11 dan 31 tahun. tahun, masing-masing (P <0,001). GPi terutama ditargetkan (n = 87). Rata-rata skor pergerakan dystonia meningkat 1 tahun setelah GPi-DBS (-26%; interval kepercayaan 95%, -37% hingga -15%), terutama dalam kasus atipikal versus klasik (-45% vs -16%; P <0,001). Setidaknya 30% peningkatan diamati pada 34% kasus klasik versus 73% kasus atipikal (P = 0,04). Skor praoperatif yang lebih tinggi dan tipe atipikal memprediksi peningkatan yang lebih besar. GPi-DBS meningkatkan skor kecacatan dystonia dalam kasus yang tidak lazim (-31%; interval kepercayaan 95%, -49% hingga -13%) tetapi tidak klasik (-5%; interval kepercayaan 95%, -17% hingga 8%) kasus. Prevalensi infeksi bedah (6%) dan kegagalan perangkat keras (7%) mirip dengan etiologi distonia lainnya. Dua pasien meninggal dalam 3 bulan. Tidak ada data yang cukup untuk menggambarkan hasil> 1 tahun setelah GPi-DBS atau dengan target DBS lainnya. Secara keseluruhan, ukuran sampel kecil generalisasi terbatas.

Kesimpulan

Meta-analisis ini memberikan bukti level 4 bahwa GPi-DBS untuk neurodegenerasi terkait pantothenate kinase dapat meningkatkan skor pergerakan dystonia pada tipe klasik dan tipe atipikal dan skor cacat pada tipe atipikal. 1 tahun pasca operasi. © 2019 International Parkinson dan Movement Disorder Society

Download Jurnal Disini

Tags: