Jurnal Internasional Sindrom hiperviskositas pada limfoma zona marginal limpa

Download Jurnal Disini

Seorang pria 57 tahun datang dengan 2 bulan kelemahan, kelelahan, perdarahan gingiva, dan cachexia. Pemeriksaan mengungkapkan miase kanan, perdarahan retina bilateral, kram paru-paru yang menyebar, perut yang tegang, dan kelenjar getah bening yang normal Peningkatan viskositas darah mencegah penarikan laboratorium sebelum hidrasi, hitung darah menunjukkan leukosit 14,6 × 10 9 / L dengan limfosit 85%, 8,2 g / dL hemoglobin, dan 130 × 10 9 / L platelet; apusan darah menunjukkan limfositosis dan pembentukan rouleaux. Viskositas serum adalah 11,0 centipoise (normal, 1,5-1,9). 2,6-g / dL imunoglobulin M κ (IgM-κ) paraprotein terdeteksi, tomografi emisi positron / computed tomography menunjukkan peningkatan penyerapan [18 F] fluorodeoxyglucose dalam pembesaran tersumbat limpa dan di sumsum tulang. Limfoma zona marginal limpa (SMZL) didiagnosis setelah pemeriksaan sumsum tulang; MYD88 mutasi L265P tidak ada.

Meskipun sindrom macroglobulinemia Waldenström dikaitkan dengan limfoma lymphoplasmacytic (LPL), penyakit limfoproliferatif indolen lainnya dapat hadir dengan manifestasi yang serupa, termasuk splenomegali, mukosa spontan. pendarahan, dan IgM paraproteinopati. SMZL dapat dibedakan dari LPL dengan limfosit yang beredar dengan sitoplasma pucat moderat-melimpah (panel A; Wright-Giemsa stain, pembesaran asli × 1000) dan proyeksi sitoplasma mirip mikrovillosa (panel A inset). Marrow infiltrat adalah intrasinusoidal (panel B; CD20 immunostain, perbesaran asli x 200), dan agregat acak dan paratrabecular mungkin mengandung pusat germinal reaktif (panel C; hematoxylin dan eosin stain, pembesaran asli x 200) yang dikolonisasi oleh sel limfoma (panel D; CD23). immunostain, perbesaran asli × 200). Limfosit plasmacytoid biasanya tidak hadir. The MYD88 L265P mutasi, ditemukan dalam kebanyakan kasus LPL, jarang di SMZL.

Catatan Kaki

  • Untuk gambar tambahan, kunjungi ASH Image Bankreferensi dan pengajaran alat yang terus diperbarui dengan atlas baru dan gambar studi kasus. Untuk informasi lebih lanjut, kunjungi http://imagebank.hematology.org.

Download Jurnal Disini

Tags: