Jurnal Internasional Penampilan sementara sideroblas cincin dalam darah perifer pada fase akut anemia hemolitik sekunder

Download Jurnal Disini

Seorang wanita berusia 70 tahun mengalami kelelahan dan splenomegali. Dia memiliki riwayat 8 tahun polycythemia vera dan telah didiagnosis dengan anemia hemolitik sekunder 2 tahun sebelumnya. Analisis molekuler menunjukkan mutasi JAK2 V617F. Pengujian laboratorium mengungkapkan hal berikut: hemoglobin, 37 g / L; retikulosit, 16,56%; jumlah sel darah putih, 44,05 × 10 9 / L; platelet, 565 × 10 9 / L; dan bukti hemolisis (bilirubin tidak langsung, 109,1 μmol / L; lactate dehydrogenase, 2362 U / L; imunoglobulin G + dengan uji Coombs). Zat besi dan feritin meningkat. Ekspresi CD55 dan CD59 normal. Anemia hemolitik sekunder didiagnosis. Pewarnaan Wright-Giemsa dari apusan darah tepi (panel A-C, pembesaran asli × 1000) menunjukkan banyak sel darah merah berinti (54/100 sel darah putih) dengan 27% cincin sideroblas (panah merah). Banyak inklusi (badan Pappenheimer, panah biru) juga hadir di eritrosit. Pewarnaan biru Prusia mengkonfirmasi inklusi adalah positif besi (panel D-F, pembesaran asli × 1000). Sequencing gen mengungkapkan tipe liar SF3B1. Pasien menerima transfusi darah dan dirawat dengan deksametason dan globulin imun. Satu minggu kemudian, kadar hemoglobinnya meningkat menjadi 107 g / L dan cincin sideroblas tidak ada dalam apusan darah.

Kasus ini adalah contoh langka dari kehadiran sementara dari banyak sideroblas cincin dan tubuh Pappenheimer dalam darah tepi fase akut anemia hemolitik sekunder akibat polisitemia vera.

Download Jurnal Disini

Tags: