Jurnal Internasional Myeloma sel plasma biphenotypic | Jurnal Darah

Download Jurnal Disini

Seorang pria berusia 69 tahun dengan riwayat gagal ginjal kronis dievaluasi untuk neoplasma sel plasma dan ditemukan memiliki peningkatan λ bebas serum (2845 mg / L; normal, 5-26 mg / L) dan κ ( 127 mg / L; normal, 3-19 mg / L) rantai ringan dengan rasio κ: λ gratis sebesar 0,04 (normal, 0,3-1,7). Dia memiliki proteinuria berat (2904 mg / 24 jam), dan rantai cahaya λ bebas monoklonal terdeteksi oleh elektroforesis imunisasi urin. Tidak ada lesi osteolitik atau limfadenopati yang terdeteksi oleh studi pencitraan. Biopsi sumsum tulang menunjukkan peningkatan sel plasma yang membentuk 30% dari seluleritas sumsum (panel A, perbesaran asli × 400). Mereka positif untuk CD138, cyclin D1 (panel B, pembesaran asli × 400), kappa (κ) (panel C, pembesaran asli × 400), dan lambda (λ) (panel D, pembesaran asli × 400) pewarnaan imunohistokimia. Sel plasma yang menyimpang dengan CD45 CD38 +CD138 +CD56 + / sebagianCD117 + / parsialCD19 + / redupCD20 + / parsial immunophenotype terdeteksi oleh flow cytometry. Mereka mengekspresikan rantai cahaya sitoplasma κ dan λ (panel E dan F; cKAPPA, rantai cahaya sitoplasma κ; cLAMBDA, rantai cahaya λ sitoplasma). Analisis hibridisasi fluoresensi in situ menunjukkan penataan ulang CCND1-IGH. Diagnosis multiple myeloma biphenotypic diberikan.

Kami menyajikan kasus yang sangat jarang dari myeloma sel plasma biphenotypic di mana sel-sel plasma neoplastik yang sama mengekspresikan sitoplasma κ dan rantai cahaya λ dengan sekresi rantai cahaya dominan λ bebas. Pembentukan bifenotipik myeloma dapat dijelaskan oleh mutasi pada gen rantai cahaya karena menyebabkan kegagalan pada mesin pengecualian alelik.

Download Jurnal Disini

Tags: