Jurnal Internasional “Myelodysplasia” dari defisiensi tembaga | Jurnal Darah

Download Jurnal Disini

Seorang wanita berusia 45 tahun mengalami pansitopenia (hemoglobin, 4,8 g / dL; volume rata-rata sel, 96; leukosit, 0,9 × 10 9 / L; platelet, 157 × 10 9 / L; retikulosit absolut, 34 × 10 9 / L). Pewarnaan aspirasi sumsum tulang menunjukkan sideroblas bercincin langka (panel C, panah merah; Noda biru Prusia, pembesaran asli × 1000), diserythropoiesis ringan dengan dissynchrony nuklir ke sitoplasma, dan vakuolisasi sitoplasmik yang menonjol (panel AB, panah hitam; pewarnaan Wright-Giemsa , pembesaran asli × 1000). Sitogenetika dan pengurutan untuk 97 gen myeloid tidak diungkapkan. Studi laboratorium mendokumentasikan tembaga serum rendah (4 μg / dL) (normal, 75-175 μg / dL) dan seng serum tinggi (191 μg / dL; normal, 60-130 μg / dL). Riwayat tambahan mengungkapkan seringnya menggunakan perekat gigitiruan yang mengandung seng. Setelah 1 bulan tanpa paparan seng lebih lanjut dan suplementasi tembaga oral harian, kadar serum dinormalisasi dan pansitopenia teratasi.

Seng dan tembaga biasanya ada dalam keseimbangan dinamis. Namun, kelebihan seng menginduksi metalothionein pengikat logam dalam enterosit usus, yang mengikat tembaga; tembaga yang terikat kemudian hilang oleh penumpahan enterosit. Hipokupremia juga berhubungan dengan operasi lambung, malabsorpsi, dan kelasi tembaga berlebih. Hipokupremia yang dihasilkan mengganggu penyerapan dan penyisipan besi ke dalam cincin protoporphyrin, menyebabkan akumulasi besi dengan sideroblas bercincin, perubahan displastik, dan vakuolisasi. Mirip dengan defisiensi cobalamin, mieloneuropati ireversibel juga telah dilaporkan dengan hipokupremia. Kekurangan tembaga adalah penyebab nutrisi langka pansitopenia reversibel dengan perubahan displastik dan harus dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial pansitopenia.

Download Jurnal Disini

Tags: