Jurnal Internasional Limfoma sel B besar intravaskuler: bunglon dengan banyak wajah dan banyak topeng

Download Jurnal Disini

Abstrak

Intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL) adalah entitas limfoma agresif klinis yang langka yang ditandai oleh pertumbuhan hampir eksklusif sel-sel besar di dalam lumen semua pembuluh darah berukuran. Alasan lokalisasi sel neoplastik yang aneh ini hanya sebagian yang dipahami. Secara klinis, dalam varian klasiknya, IVLBCL hadir dengan banyak tanda dan gejala nonspesifik seperti demam yang tidak diketahui asalnya dan keterlibatan sistem saraf pusat dan kulit. Kasus-kasus, yang menunjukkan penyakit terbatas pada kulit, setelah melakukan pementasan ekstensif, disebut varian kulit dan menunjukkan prognosis yang lebih baik. Selain itu, varian hemophagocytic terkait dengan sindrom hemophagocytic dan sering dengan keterlibatan hepatosplenic dan sitopenia telah dijelaskan. Varian klasik dan hemophagocytic hadir terutama di negara-negara barat atau Asia, masing-masing, meskipun pengecualian telah semakin dilaporkan di kedua wilayah geografis. Varian kulit sebagian besar diamati di negara-negara barat. Staging IVLBCL sulit dan masih belum memuaskan. Prognosis yang buruk dari jenis limfoma ini telah banyak diperbaiki oleh immunochemotherapy, khususnya dengan rituximab. Meskipun hasil membaik, sebagian besar pasien kambuh, khususnya mereka dengan manifestasi sistem saraf pusat. Ulasan ini berfokus pada fitur histopatologi, elemen patogenetik, gejala yang muncul, varian klinis, perkembangan penyakit, faktor prognostik, manajemen terapeutik, dan hasil dari IVLBCL.

  • Dikirim 12 April 2017.
  • Diterima 1 Agustus 2018.

Download Jurnal Disini

Tags: