Jurnal Internasional Limfohistiositosis hemofagositosis terkait hemofagositosis | Jurnal Darah

Download Jurnal Disini

Seorang pria berusia 47 tahun dengan epilepsi refrakter dimulai dengan lamotrigin. Beberapa hari kemudian, ia datang ke rumah sakit kami dengan demam, ruam difus, dan splenomegali. Tes laboratorium mengungkapkan transaminitis, leukopenia (1,6 × 10 9 / L), dan trombositopenia (77 × 10 9 / L). Selama evaluasi awal, proses infeksi, gangguan jaringan ikat, dan keganasan yang jelas dikesampingkan. Mengingat hubungan yang dilaporkan antara lamotrigin dan limfohistiositosis hemofagositosis (HLH) sejak setidaknya 2007 dan Badan Administrasi Obat dan Makanan AS baru-baru ini memperingatkan tentang efek samping lamotrigin yang merugikan ini, HLH diduga. Tingkat ferritin dan CD25 diminta. Keduanya ditemukan sangat tinggi (35.335 ng / mL dan 10.680 pg / mL, masing-masing). Berdasarkan Protokol Perawatan kriteria uji coba Limfohistiositosis Hemofagositosis 2004, gambaran klinis konsisten dengan HLH. Biopsi sumsum tulang berikutnya mendukung diagnosis dengan menunjukkan hiperplasia mieloid dan megakariotik dan peningkatan histiosit yang menunjukkan hemofagositosis (panel A dan B, masing-masing; Noda Wright-Giemsa, perbesaran asli × 1000). Pengujian genetik untuk HLH menunjukkan tidak ada mutasi germline, penghapusan, atau duplikasi.

Tak lama setelah masuk, lacosamide digantikan dengan lamotrigine dan pengobatan dengan etoposide dan deksametason dimulai. Segera setelah itu, demam mereda dan ruam sembuh. Selama minggu-minggu berikutnya, ferritin menurun dan sitopenia membaik terus sampai normalisasi keduanya. Ahli hematologi harus mewaspadai komplikasi yang berpotensi fatal ini dengan terapi lamotrigin.

Download Jurnal Disini

Tags: