Jurnal Internasional Leukemia sel rambut hidup berdampingan dengan leukemia limfositik kronis

Download Jurnal Disini

Seorang pria berusia 72 tahun datang dengan leukositosis (30 × 10 9 / L-40 × 10 9 / L) dengan limfositosis (80%), monositopenia, dan anemia selama 10 tahun. Apusan tepi mengungkapkan sel dengan proyeksi sitoplasma dan limfosit atipikal (panel A [Giemsa stain; original magnification ×1000]). Biopsi sumsum tulang menunjukkan daerah hematopoiesis trilineage dan infiltrat interstitial sel limfoid (panel B [hematoxylin and eosin (H&E) stain]) dengan nukleus ireguler dan sitoplasma yang cukup (panel C [H&E stain]). Imunohistokimia mengungkapkan sel ganda positif untuk PAX5 (coklat) dan asam fosfatase tahan tartrat (merah; panel D), PAX5 (coklat) dan CD103 (merah; panel E), annexin (panel F), dan BRAF V600E ] (panel G) diagnostik leukemia sel rambut (HCL). Populasi kedua yang berbeda ganda positif untuk PAX5 (coklat) dan CD5 (merah; panel H) dalam kombinasi dengan LEF-1 (panel I), dan negatif untuk cyclin D1 / SOX11, menunjukkan keterlibatan sinkron oleh CD5 + gangguan limfoproliferatif (LPD). Flow cytometry sumsum mengkonfirmasi 2 populasi sel-B klonal: yang pertama (merah) adalah CD19 + CD5 (panel J), CD22 + CD11c ] + (panel K), CD20 + CD25 + CD103 + CD123 + CD23 (tidak ditampilkan), dan λ rantai-positif (panel L) ringan, diagnostik HCL. Populasi kedua (magenta) adalah CD19 + CD5 + (panel J), CD22 + CD11c (panel K), CD20 + (sedang) CD23 + (spektrum) CD43 CD200 CD103 (tidak ditampilkan), dan κ rantai-positif (panel L), mewakili leukemia limfositik kronis atipikal. Pengujian klonalitas sel B oleh reaksi rantai polimerase imunoglobulin rantai berat menunjukkan 3 puncak signifikan (panel M) yang konsisten dengan 2 populasi sel B klonal yang berbeda. Pasien pada awalnya dirawat dengan splenectomy, dan kemudian dengan trametinib (inhibitor MEK) dan dabrafenib (inhibitor BRAF).

Kasus ini menyoroti perjalanan HCL yang lamban dan hubungannya dengan LPD sel B lainnya.

Download Jurnal Disini

Tags: