Jurnal Internasional Hubungan tak terduga dari keganasan hematologi

Download Jurnal Disini

Seorang pria berusia 83 tahun datang dengan hematuria dan nyeri tulang. Computed tomography-scan imaging menunjukkan banyak lesi osteolitik dan kolaps vertebra. Hitung darah lengkap menunjukkan anemia dengan hemoglobin 9,1 g / dL dan jumlah darah putih normal dan trombosit, 4,95 × 10 9 / L dan 198 × 10 9 / L, masing-masing. Total protein berada pada 105 g / L, dengan elektroforesis mengungkapkan pita monoklonal, diidentifikasi sebagai imunoglobulin G ĸ pada 50 g / L. Pemeriksaan smear sumsum tulang menemukan sel plasma yang terdiri dari 38% dari total nucleated cells (TNCs) dan infiltrasi tak terduga (3%) dari sel mast abnormal (MC) dengan morfologi berbentuk spindel (panel AB; pewarnaan May-Grünwald Giemsa, perbesaran asli). × 1.000). Tryptase serum meningkat pada 161 μg / L, dan sequencing generasi berikutnya menunjukkan mutasi D816Y pada ekson 17 gen kit, yang ditemukan pada MC, mengkonfirmasi diagnosis mastositosis sistemik dengan neoplasma hematologi terkait (SM-AHN). Analisis aliran cytometry menunjukkan ekspresi menyimpang dari CD2 dan CD25 pada MC.

Setelah 3 bulan lenalidomide dan dexamethasone, sel-sel plasma sumsum tulang berada pada 2% dari TNC, tetapi infiltrasi MC yang abnormal tetap tidak berubah, dan serum tryptase masih meningkat pada 182 μg / L. Kasus SM-AHN yang melibatkan mutasi D816Y dan myeloma menunjukkan manfaat pemeriksaan mikroskopik karena penyakit yang relatif umum dapat menyembunyikan bahkan keganasan hematologi yang paling langka.

Download Jurnal Disini

Tags: