Jurnal Internasional GPi-DBS jangka panjang meningkatkan fitur motorik pada mioklonus-distonia dan meningkatkan penyesuaian sosial – Kosutzka – – Gangguan Gerakan

Download Jurnal Disini

Latar Belakang: Hasil jangka pendek stimulasi otak dalam pallidal yang baik telah dilaporkan pada myoclonus-dystonia. Keberhasilan dan keamanan dalam jangka panjang tetap harus ditetapkan. Selain itu, dampak nyata dari perawatan DBS pada inklusi sosial tidak diketahui. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menilai hasil klinis jangka panjang, kualitas hidup, dan penyesuaian sosial GPi-DBS pada pasien dengan ε-sarcoglycan (DYT11) ‐positive myoclonus dystonia.
      

Metode: Pasien mioklonus-distonia berturut-turut dengan mutasi ε-sarcoglycan yang menjalani GPi-DBS dievaluasi setidaknya 5 tahun pasca operasi. Gejala motorik dinilai menggunakan Skala Pengukuran Burke ‐ Fahn ‐ Marsden Dystonia termasuk Skala Cacat, skor komposit yang menggabungkan bagian istirahat dan tindakan dari Skala Skala Myoclonus Terpadu dan memodifikasi Skala Gerakan Tidak Aktif Abnormal. Protokol video standar dinilai oleh spesialis gangguan gerakan yang dibutakan dan eksternal. Penyesuaian sosial, kognisi, dan suasana hati dievaluasi.
      

Hasil: Sembilan pasien (5 wanita) dengan GPi-DBS jangka panjang (8,7 ± 3,1 tahun) dimasukkan. Ada peningkatan yang signifikan dalam skor myoclonus komposit (94,1% ± 4% peningkatan; P = 0,008). Keparahan Dystonia juga nyata meningkat (71,4% ± 28,33% perbaikan; P = 0,008) serta cacat motorik (88,3% ± 20% perbaikan; P = 0,008) dan abnormal disengaja skor gerakan (71,1% ± 15,0% peningkatan; P = 0,008). Tidak ada pasien yang mengalami pidato pasca operasi atau masalah gaya berjalan atau efek samping permanen. Delapan dari 9 pasien telah sepenuhnya meningkatkan penyesuaian sosial dan pencapaian pribadi, dengan sedikit atau tidak ada suasana hati atau gangguan perilaku.
      

Kesimpulan: GPi-DBS tampaknya merupakan pengobatan yang aman dan berkhasiat untuk refraktori medis ɛ-sarcoglycan myoclonus dystonia, dengan manfaat motorik berkelanjutan, kualitas hidup yang baik, dan penyesuaian sosial dalam follow-up jangka panjang. © 2018 International Parkinson dan Gerakan Disorder Society
      

Download Jurnal Disini

Tags: