Jurnal Internasional Evaluasi longitudinal konsentrasi besi dan atrofi dalam inti dentate di friedreich ataxia

Download Jurnal Disini

Abstrak

Latar Belakang

Ataksia Friedreich adalah penyakit neurologis progresif yang diturunkan secara resesif yang ditandai dengan gangguan metabolisme besi mitokondria. Inti dentate dari otak kecil adalah situs karakteristik neurodegenerasi pada penyakit, tetapi sedikit yang diketahui tentang perkembangan longitudinal dari kelainan pada struktur ini. perubahan konsentrasi dan volume besi dalam nukleus dentate pada individu dengan Friedreich ataxia (n = 20) dan kontrol sehat (n = 18) selama periode 2 tahun.

Hasil

Hasil

Tingkat longitudinal konsentrasi besi secara signifikan meningkat secara bilateral pada peserta dengan ataksia Friedreich relatif terhadap kontrol yang sehat. Tingkat atrofi tidak berbeda secara signifikan antara kelompok. Perubahan konsentrasi besi dan atrofi keduanya berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit atau lamanya penyakit, yang menunjukkan sensitivitas langkah-langkah ini pada tahap penyakit. Secara khusus, atrofi maksimal pada individu di awal perjalanan penyakit, sedangkan tingkat konsentrasi zat besi meningkat dengan perkembangan penyakit.

Kesimpulan

Kelainan nukleus dentate progresif terbukti in vivo di Friedreich ataxia, dan tingkat perubahan zat besi konsentrasi dan atrofi dalam struktur ini peka terhadap tahap penyakit. Temuan ini konsisten dengan peningkatan tingkat konsentrasi dan atrofi besi pada awal penyakit, diikuti oleh akumulasi besi dan volume yang stabil pada tahap selanjutnya. Pola ini menunjukkan bahwa disregulasi besi bertahan setelah kehilangan neuron yang rentan di dentate. Perubahan signifikan yang diamati selama periode 2 tahun menyoroti kegunaan pemetaan kerentanan kuantitatif sebagai biomarker longitudinal dan alat pementasan. © 2019 International Parkinson dan Movement Disorder Society

Download Jurnal Disini

Tags: