Jurnal Internasional Disregulasi imun: EBV + DLBCL dan HLH pada pasien dengan T-LGL

Download Jurnal Disini

Seorang lelaki berusia 80 tahun dengan riwayat leukemia limfositik granular sel-T (T-LGL) 20-tahun yang besar, menerima neupogen dosis rendah untuk neutropenia, disajikan dengan demam baru timbul, pansitopenia, dan takikardia. Aliran sitometri darah tepi menunjukkan sel T klonal yang menyimpang (6% hingga 8% dari total limfosit; panel AC), CD3 +CD8 +CD7 – ]CD4 CD57 + (panel A inset LGL, 100 × objektif), mendukung T-LGL. Biopsi sumsum tulang (BM) (panel D, 40 × objektif) dan apusan (panel E, 100 × objektif) menunjukkan sel pleomorfik besar dengan nukleolus dan vakuola sitoplasma terkemuka CD22 + (panel F), PAX5 +CD79A +MUM1 +CD30 +dan CD10 (tidak ditampilkan). Sel-sel T-LGL menetap di BM, CD3 +CD8 +dan CD57 +. EBER1 in situ hibridisasi-sel positif (panel G) didukung virus Epstein-Barr (EBV) limfoma sel-B besar yang menyebar (EBV + DLBCL), jenis pusat non-germinal. Hibridisasi inphase fluoresensi in situ negatif untuk pengaturan ulang BCL2, BCL6, dan MYC. Hemofagositosis (HLH) terlihat pada BM smear (panel H, 100 × objektif), disorot oleh CD163 (panel I) pada biopsi. Feritin adalah 27 519 ng / mL (referensi, 30-400 ng / mL); aspartate aminotransferase, 59 U / L (referensi, 1-35 U / L); laktat dehidrogenase, 1041 U / L (referensi, 100-200 U / L); dan fibrinogen, 99 mg / dL (referensi, 175-450 mg / dL), mendukung HLH.

T-LGL adalah neoplasma sel T matang klon kronis yang jarang terjadi, umumnya hidup berdampingan dengan proses sel-B klonal. Pada pasien ini, EBV + DLBCL paling mungkin menyebabkan HLH sekunder, badai sitokin utama, dan disregulasi imun. Pasien meninggal segera setelah itu.

Download Jurnal Disini

Tags: