Jurnal Internasional Basofilia atipikal | Jurnal Darah

Jurnal Internasional

Basofilia atipikal | Jurnal Darah
Download Jurnal Disini

Seorang pria berusia 35 tahun dengan riwayat ankylosing spondylitis di mana dia menerima adalimumab dirujuk ke klinik kami karena ditandai leukositosis terdeteksi dari tes darah rutin. Dia kadang-kadang mengalami keringat malam. Ia ditemukan memiliki splenomegali. Hitung darah lengkap menunjukkan anemia normositik (13,37 g / dL, 90 fL), trombosit normal (315 × 10 9 / L), dan leukositosis (32,8 × 10 9 / L) dengan basofilia (51%), eosinofilia (20%), promyelocytes (1%), dan ledakan (1%). Apusan darah perifer mengungkapkan basofilia dan eosinofilia atipikal yang jelas (panel A, granulosit basofilik atipikal; panel B, granulosit eosinofilik atipikal, dengan sitoplasma yang terlihat jelas, nukleus menonjol, dan peningkatan rasio inti-sitoplasma; pembesaran asli × 100, Mei-Grünwald Giemsa stain ). Immunophenotyping menunjukkan populasi sel negatif untuk CD117, CD2, dan CD25. Biopsi sumsum tulang menunjukkan peningkatan seluler dengan <10% mieloblas serta fibrosis retikulin yang ditandai. BCR-ABL1 fusi negatif. Sitogenetika konvensional dengan probe spesifik gen menunjukkan t (9; 12) (q34; p13) yang sangat langka menghasilkan ETV6-ABL1 fusi. Tidak ada kelainan cytogenetic tambahan yang diamati, termasuk tidak ada penyusunan ulang PDGFRa.

Fusi ETV6-ABL1 menginduksi penyakit leukemia myeloid kronis dengan perilaku yang lebih agresif dan basofilia yang menonjol. Pasien menerima dasatinib dengan respon molekuler lengkap diikuti oleh transplantasi alogenik.

Download Jurnal Disini

Tags: